Nouvelles & Evènements

Syndromes thalassémiques majeurs et intermédiaires

Bêta-thalassémie

La bêta-thalassémie se caractérise par :

·         mutations localisées dans le gène bêta-globine

·         anémie sévère de la petite enfance

·         peut être repérée à la naissance via le dépistage de la drépanocytose

La bêta-thalassémie nécessite :

·         un régime transfusionnel au long cours

·         traitement chélateur du fer

·         le greffe de cellules souches hématopoïétique est la seule solution curative

Alpha-thalassémie

·         plus complexe que celle des bêta-thalassémies

·         plus répandue que les bêta-thalassémies à travers le monde

·         anémie modérée, permettant aux patients une vie proche de la normale

·         pas ou peu de besoins transfusionnels

·         transfusions sanguines au long cours exceptionnelles

Traitement

·         transfusions de concentrés de globules rouges

·         traitement chélateur du fer après 10 à 20 transfusions

·         défériprone est indiqué lorsque le traitement par DFO est contre-indiqué

·         splénectomie indiquée en cas d’hypersplénisme ou pour abaisser les besoins transfusionnels

Education thérapeutique

·         Apprentissage de l’administration des médicaments et auto-perfusion

·         Compréhension des indicateurs de suivi d’efficacité et de toxicité des traitements

·         Exercice physique

·         Exposition solaire adéquate

·         Arrêt du tabac

·         Règles nutritionnelles